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自身免疫性肝病

一、什么是原发性胆汁性肝硬化及其诊断标准?

     原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC):是一种自身免疫介导的慢性炎症性、胆汁淤积

肝脏疾病。该病以进行性肝内中、小胆管化脓性炎症,胆汁淤积和肝纤维化为特点,最终进展至肝硬化和肝

能衰竭。该病主要发生在女性,发病高峰为40-60岁。


    诊断标准: 满足以下三条中的2条即可确诊


   Ø  无其他原因解释的ALP升高

   Ø  自身抗体AMA >1:40, 和/或 AMA-M2阳性

   Ø  肝穿病理诊断 

   n  PBC 的确诊病例逐年增多,成为威胁我国人民健康的又一肝脏疾病 



二、治疗原发性胆汁性肝硬化的临床进展

 熊去脱氧胆酸(UDCA)是美国FDA唯一批准用于PBC治疗的药物。


 有40%的病人对UDCA的治疗反应性不好,疾病快速进展为需要肝移植的程度,甚至发生死亡。目前,MSC为这部分PBC病人提供了新的治疗手段。 



三、导致原发性胆汁性肝硬化的病因与进展






四、 肝穿是诊断PBC 的金标准,也是疗效评价的重要指标

n有肝功异常,但没有任何症状,还需要治疗吗?

 Ⅰ期和Ⅱ期是治疗的最佳时期。药物治疗有效的病人,其生活质量和寿命与正常人相同。

 Ⅲ期和Ⅳ期的病人同样需要药物治疗,阻断疾病进程,否则疾病会发生快速的进展。




五、国际上评价UDCA疗效的标准

     最常用的评价标准为“巴黎标准”,患者经过UDCA治疗1年后,符合以下三项指标

        被定义为治疗有效:

         血清胆红素水平(TBIL)≤ 1mg/dl (17umol/L);

         碱性磷酸酶(ALP)≤ 3倍正常值上限;

         谷草转氨酶 (AST) ≤2 倍正常值上限

 

     “巴塞罗那标准”、
     “鹿特丹标准”、
     “多伦多标准”
     “Ehime  标准”等     



六、UDCA疗效不好和终末期的病人,还有其他治疗方法吗?

     对于疗效不好的病人,尝试应用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、贝特类药物、他汀类药物、水飞蓟素和激素类

药物治疗,但疗效不理想或副作用大

     对处于终末期的PBC患者,肝移植是唯一的治疗方法,但由于肝源奇缺和费用昂贵等问题,真正得到治疗

病人很少

     间充质干细胞治疗被认为是PBC一种新型疗法



七、什么是间充质干细胞?它治疗原发性胆汁性肝硬化的机理是什么?


     间充质干细胞(MSC)是一种具有多种生物功能的人体干细胞,能分泌大量的细胞因子,修复受损组织,改善微环境和恢复功能,具有免疫调节、抗炎症,抗纤维化等作用,安全性好。

     



八、间充质干细胞治疗PBC的临床资料


我中心在国际上首次开展并报道“间充质干细胞治疗PBC”的临床研究

  ü 安全性好,尚未发现明显副作用  

  ü 显著改善疲劳、瘙痒等症状

  ü 对ALP, GGT等生化指标有明显的改善

  ü 能够很好地抑制PBC的恶性进展

  ü 文章发表在 J Gastroenterol Hepatol. 2013 Aug;28 Suppl 1:85-92


  间充质干细胞治疗PBC的临床方案


 

典型病例-1


            患者赵X,女性,2006年9月出现眼黄、乏力、纳差等不适,检查肝功明显异常,在我院行肝穿检查明

确诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)。后予以常规药物治疗,但效果不佳。于2011年1月开始在我科予以MSC

治疗3次,治疗前患者乏力、纳差、尿黄、皮肤瘙痒等症状明显,肝功:TBIL30.1umol/l,ALT56U/L,

AST284U/L,ALP141U/L,GGT115U/L,治疗后1年上述症状明显好转,复查肝功均恢复正常。


典型病例-2


          患者米XX,女性,2003年出现乏力、上腹不适、尿黄等症状,之后发现发现肝功异常,诊断为重叠综合

征:自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化,予以熊去氧胆酸胶囊等药物治疗后效果不佳, 2010年11月在

我科予以MSC治疗3次,随访观察1年期间上述不适消失,肝功逐渐降至正常。



九、完备的间充质干细胞治疗平台

 技术平台(完整的制备、质检、检测、治疗、随访平台)




细胞制备中心
治疗方案国际专家讨论会


细胞治疗病房
王福生教授与国际专家查房

 理论平台(发表了多篇高水平的论文、综述)


领域专家
  • 王福生
    王福生 学术带头人

    教授、主任医师、博士生导师 解放军传染病研究所所长 全军病

  • 陈黎明
    陈黎明 中心副主任

    主任医师,传染病硕士,85年毕业于第一军医大学,90年毕业于军

  • 吕飒
    吕飒 副主任医师

    临床科副主任,博士后、副主 任医师。从事病毒性肝炎、脂肪肝

  • 王陆军
    王陆军 副主任医师

    副主任医师,对病毒性肝炎的抗病毒治疗、抗肝纤维化诊治有较

  • 福军亮
    福军亮 主治医师

    主要从事病毒性肝炎和艾滋病的临床免疫学研究。承担和参与国

  • 林沪
    林沪 主治医师

    1993年毕业于成都华西医科大学临床医学系,获学士学位;2006年

  • 耿华
    耿华

  • 王嗣予
    王嗣予

  • 李元元
    李元元